ABSTRACT
Abstract Background: This study describes 35 years of experience in a tertiary care level hospital that treats cardiac patients with univentricular heart physiology who underwent Glenn surgery. Methods: The study consisted of a retrospective analysis of patients who underwent Glenn surgery, including variables related to pre-operative, intra-operative, and post-operative morbidity and mortality. Results: From 1980 to 2015, 204 Glenn surgeries were performed. The most common heart disease was tricuspid atresia IB (19.2%). In 48.1% of the cases, the procedure was performed with antegrade flow. A bilateral Glenn procedure was performed in 12.5% of the cases and 10.3% were carried out without using a cardiopulmonary bypass pump. Reported complications included infections, bleeding, arrhythmias, chylothorax, neurological alterations, and pleural effusion. The mortality rate was 2.9% Conclusions: Glenn surgery is a palliative surgery with good results. It significantly improves patient quality of life over a long period until a total cavopulmonary shunt is performed. The complications observed are few, and the mortality rate is low. Therefore, it is a safe surgery that should be used for univentricular congenital heart disease.
Resumen Introducción: El objetivo de este trabajo fue describir la experiencia de 35 años en un hospital de tercer nivel con pacientes cardiópatas con fisiología univentricular que fueron sometidos a cirugía de Glenn. Métodos: Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes sometidos a cirugía de Glenn. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y la mortalidad preoperatorias, transoperatorias y posoperatorias. Resultados: Desde 1980 hasta 2015 se realizaron 204 cirugías de Glenn para la corrección de cardiopatías. De ellas, la más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (19.2%); en el 48.1% se realizó Glenn con flujo anterógrado, en el 12.5% Glenn bilateral y el 10.3% de las cirugías fueron sin apoyo de bomba de circulación extracorpórea. Las complicaciones reportadas fueron infecciones, sangrado, arritmias, quilotórax, alteraciones neurológicas y derrame pleural. La mortalidad fue del 2.9%. Conclusiones: La cirugía de Glenn es un procedimiento paliativo que se ha utilizado con buenos resultados. Mejora en forma importante la calidad de vida del paciente durante un largo periodo mientras que se realiza la derivación cavopulmonar total. Presenta pocas complicaciones y muy baja mortalidad, por lo que es una cirugía segura que debe ser utilizada para cardiopatías congénitas univentriculares.
Subject(s)
Humans , Heart Bypass, Right , Heart Defects, Congenital , Pulmonary Artery , Quality of Life , Retrospective Studies , Heart Defects, Congenital/surgeryABSTRACT
Abstract Objective: Following the notable work accomplished by the Mexican Association of Specialists in Congenital Heart Disease (Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas) with the development of a national registry for congenital cardiac surgery, the World Society for Pediatric and Congenital Heart Surgery has implemented an international platform to collect data and analyze outcomes of children with congenital heart disease. Methodology: This manuscript proposes a possible collaboration between Mexico's national congenital cardiac database (Registro Nacional de Cirugía Cardíaca Pediátrica) and the World Database for Pediatric and Congenital Heart Surgery. Conclusion: Such a partnership would advance the countries' desire for the ongoing development of quality improvement processes and improve the overall treatment of children with congenital heart disease.
Resumen Objetivo: Siguiendo el notable trabajo realizado por la Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas (Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas: AMECC) con el desarrollo de un registro nacional para la cirugía cardíaca congénita, la Sociedad Mundial de Pediatría y Cirugía Cardíaca Congénita ha implementado una plataforma internacional para recopilar datos y analizar los resultados de los niños con cardiopatía congénita. Metodología: Este manuscrito propone una posible colaboración entre la base nacional de datos cardiacos congénitos de México (RENACCAPE) y la Base de Datos Mundial para la Cirugía Cardíaca Pediátrica y Congénita (WDPCHS). Conclusión: Esta asociación promovería el deseo de los países de seguir desarrollando procesos de mejora de la calidad y mejorar el tratamiento general de los niños con cardiopatía congénita.
Subject(s)
Child , Humans , Registries , Heart Defects, Congenital/surgery , Heart Diseases/surgery , Heart Diseases/congenital , Databases, Factual , Internationality , Cardiac Surgical Procedures/methods , MexicoABSTRACT
Background: Currently, there is a spreading worldwide tendency to characterize health issues and to propose alternative solutions via the creation of computerized databases. The aim of this study was to present the results in a computerized database of pediatric cardiac surgeries developed under the auspices of the Mexican Association of Specialists in Congenital Heart Diseases (Asociación Mexicana de Especialistas en Cardiopatías Congénitas A.C) and coordinated by the collegiate group of Pediatric Cardiology and Surgery as petitioned by the National Institutes of Health and High Specialty Hospitals Coordinating Commission. Methods: We analyzed all cases registered in the database during a 1-year observation period (August 1, 2011 to July 31, 2012) by all major Health Ministry-dependent institutes and hospitals offering surgical services related to pediatric cardiopathies to the non-insured population. Results: Seven institutions participated voluntarily in completing the database. During the analyzed period, 943 surgeries in 880 patients with 7% reoperations (n = 63) were registered. Thirty-eight percent of the surgeries were performed in children <1 year of age. The five most common cardiopathies were patent ductus arteriosus (n = 96), ventricular septal defect (n = 86), tetralogy of Fallot (n = 72), atrial septal defect (n = 68), and aortic coarctation (n = 54). Ninety percent of surgeries were elective and extracorporeal circulation was used in 62% of surgeries. Global mortality rate was 7.5% with the following distribution in the RACHS-1 score categories: 1 (n = 4, 2%), 2 (n = 19, 6%), 3 (n = 22, 8%), 4 (n = 12, 19%), 5 (n = 1, 25%), 6 (n = 6, 44%), and non-classifiable (n = 2, 9%). Conclusions: This analysis provides a representative view of the surgical practices in cardiovascular diseases in the pediatric population at the national non-insured population level. However, incorporating other health institutions to the national registry database will render a more accurate panorama of the national reality in surgical practices in the population <18 years of age.
ABSTRACT
Introducción. El Hospital Infantil de México Federico Gómez, instituto de salud reconocido como centro de referencia para trasplantes pediátricos de órganos sólidos a nivel nacional, inició con el primer trasplante cardiaco el 21 de junio de 2001, formando así un programa de trasplantes cardiacos pediátricos por primera vez en el país. Se presentan los resultados obtenidos a diez años del inicio del programa. Métodos. Se realizó un trabajo de tipo descriptivo que incluyó todos los pacientes sometidos a trasplante cardiaco en el Hospital Infantil de México Federico Gómez, durante el periodo 2001-2011. Resultados. Se han realizado 23 trasplantes cardiacos en nuestro hospital, 11 en pacientes del sexo femenino y 12 en pacientes del sexo masculino. La indicación más frecuente de trasplante fue la miocardiopatía dilatada. Actualmente, sobrevive el 50% de los pacientes. A 10 años del primer trasplante cardiaco en nuestra unidad existe una significativa diferencia entre la sobrevivencia de pacientes con miocardiopatía dilatada con respecto a los que presentan cardiopatía congénita, así como sus complicaciones. Conclusiones. El trasplante cardiaco en pediatría ha evolucionado hasta convertirse en una opción terapéutica para el complejo cardiopatía congénita y de miocardiopatía.
Background. The Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez (National Institute of Health, Mexico) is recognized as a referral center for pediatric solid organ transplants nationwide. The first heart transplant was carried out in the institution on June 21, 2001, thereby establishing a program for pediatric heart transplant for the first time in Mexico. We present the results of a 10-year period. Methods. We carried out a descriptive study including all patients undergoing heart transplantation at the Hospital Infantil de Mexico ''Federico Gomez'' from 2001 to 2011. Results. There were 23 heart transplants performed in our hospital with 11 females and 12 males. The most frequent indication for transplantation was dilated cardiomyopathy. Currently, we have a 50% survival rate with an improvement in survival each year during the past 5 years. At 10 years of heart transplantation in our unit, we found a significant difference between survival of patients with congenital heart disease vs. dilated cardiomyopathy. Significant differences were also shown in regard to complications. Conclusions. Pediatric heart transplantation has evolved into a therapeutic option for complex congenital heart disease and end-stage cardiomyopathy.
ABSTRACT
Introducción. La atresia pulmonar con comunicación interventricular es una cardiopatía compleja con una incidencia aproximada de 2% entre todas las cardiopatías congénitas. Se asocia con frecuencia al síndrome de deleción 22q11. Tiene una amplia variabilidad anatómica que es necesario precisar con exactitud para poder establecer un plan médico quirúrgico individualizado. Caso clínico. Se presenta el caso de un paciente de 2 años con atresia pulmonar y comunicación interventricular asociadas a dos grandes colaterales aortopulmonares. Este paciente fue corregido mediante conexión de ventrículo derecho a arteria pulmonar, durante la cual fue posible ligar una de las colaterales; la restante fue embolizada mediante un dispositivo trascateterismo con oclusión total. Conclusiones. El manejo de las arterias colaterales asociadas a atresia pulmonar con comunicación interventricular es complejo pero accesible al tratamiento trascateterismo mediante el implante de dispositivos con mínima morbimortalidad.
Background. Pulmonary atresia with ventricular septal defect (VSD) is a complex heart disease with an incidence of ~2% of all congenital heart diseases. It is frequently associated with 22q11 deletion syndrome. Due to the extensive anatomic variability, it is necessary to accurately establish an individualized surgical/medical plan. Case report. We report the case of a 2-year-old patient with pulmonary atresia and two associated mayor aortopulmonary collateral arteries. This patient underwent right ventricular-pulmonary artery connection at which time it was possible to ligate one of the collaterals. The remaining were embolized by transcatheter device with total occlusion. Conclusions. Management of collateral arteries associated with pulmonary atresia with VSD is complex but is accessible with transcatheter treatment with device implantation with minimal morbidity.
ABSTRACT
Introducción. En la actualidad, la cirugía de Fontan está indicada para pacientes que presentan alguna patología cardiaca univentricular. En México, son pocos los centros de tercer nivel que realizan la cirugía de Fontan en la población pediátrica. El objetivo de este trabajo fue analizar los resultados de los pacientes con cardiopatías congénitas que han sido sometidos a cirugía de Fontan desde 1980 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Métodos. Se presenta un análisis retrospectivo de los pacientes pediátricos sometidos a cirugía de Fontan. Se incluyeron variables relacionadas con la morbilidad y mortalidad, tanto del periodo preoperatorio, las relacionadas a la propia cirugía, así como las del periodo posoperatorio. Se realizó análisis bivariado con la comparación de promedios y cálculo de razón de momios. Se realizaron curvas de sobrevivencia tipo Kaplan-Meier. Resultados. Desde 1983 hasta el 2012 se han realizado 53 cirugías de Fontan. Del total, se pudo determinar la información de 32 pacientes. La cardiopatía más frecuente fue la atresia tricuspídea IB (39.4%). Por tipo de cirugía, en 48% se realizó Fontan extracardiaco, seguido de Fontan intracardiaco (24%) y en 87% se dejó fenestración. Las complicaciones más frecuentes fueron insuficiencia renal aguda, problemas neurológicos y derrame pleural. La supervivencia global fue de 65.6% (promedio de sobrevida actuarial 14.5 años). El 90.9% falleció durante el primer mes de cirugía, aunque algunos pacientes llevan más de 20 años de sobrevivencia. Las variables asociadas a la mortalidad fueron la menor edad al momento de la cirugía, tipo de Fontan realizado, las complicaciones técnicas durante la cirugía, la falta de fenestración y la insuficiencia renal aguda. Conclusiones. La evolución que ha tenido la cirugía de Fontan a lo largo de 30 años ha sido satisfactoria, ya que se ha ido mejorando la mortalidad y la calidad de vida de los pacientes sometidos a este procedimiento.
Background. At the present time, the Fontan procedure is indicated for patients with univentricular cardiac pathology. In Mexico, few tertiary centers are performing Fontan surgery in the pediatric population. The objective was to analyze the results of patients with congenital heart disease with univentricular physiology who have undergone Fontan surgery since 1980 in the Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez. Methods. We present a retrospective analysis of pediatric patients undergoing Fontan surgery. We included variables related to preoperative mortality and morbidity, those related to surgery and to the postoperative period. A bivariate analysis with the comparison of averages and odds ratio was performed. Kaplan-Meier survival curves were constructed. Results. From 1983 to 2012, 53 Fontan surgeries have been performed. Of the total, comprehensive data of 32 patients were gathered. The most common congenital heart disease was tricuspid atresia IB (39.4%); according to type of surgery, in 48% of patients extracardiac Fontan was performed more frequently (48%) followed by intracardiac Fontan (24%). In 87% of patients fenestration was performed. The most common complications were acute renal failure, neurological problems and pleural effusion. Overall survival was 65.6%; 90.9% of patients died within the first month of surgery. Some patients have survived >20 years (average actuarial survival 14.5 years). Variables associated with mortality were younger age at surgery, type of Fontan performed, surgical technique complications, lack of fenestration and acute renal failure. Conclusions. Evolution of Fontan surgery during the past 30 years has been satisfactory. In patients undergoing this procedure, mortality and quality of life have shown improvements.
ABSTRACT
Introducción. El cor triatriatum sinistrum es una membrana fibromuscular anómala en aurícula izquierda que la divide en 2 cavidades, con grados variables de obstrucción. Material y métodos. Estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo, que muestra 10 pacientes tratados en el Hospital Infantil de México Federico Gómez en 26 años, diagnosticados con ecocardiografía. Resultados. En ningún caso fue necesario realizar estudios adicionales ya que la ecocardiografía fue definitiva en el diagnóstico. La media de edad fue 16.9 meses; distribución por sexos 1:1. Dos pacientes murieron. El seguimiento a largo plazo promedió 46.8 meses en los 8 pacientes restantes. Conclusión. La ecocardiografía fue diagnóstica e identificó anomalías cardiacas congénitas asociadas. El abordaje por atriotomía derecha permitió una excelente exposición, la resección de la membrana obstructiva y la resolución de defectos asociados, demostrando ser la medida terapéutica definitiva. Esta es la serie pediátrica más grande reportada en nuestro país a la fecha.
Introduction. We define cor triatriatum sinistrum as an anomalous fibromuscular membrane in the left atrium which divides it into 2 cavities with variable degrees of obstruction. Material and methods. In this retrospective, longitudinal and descriptive study we show a series of ten patients treated at the Hospital Infantil de Mexico in a 26 year-experience diagnosed by echocardiography. Results. No additional studies were necessary. Median age was 16.9 months; sex distribution was 1:1, registering mortality in 2 patients (20%). Long-term follow-up in 8 remaining patients had a mean of 46.8 months. Echocardiography is diagnostic and identifies associated congenital cardiac anomalies; right atriotomy approach provides excellent exposure and allows resection of the obstructive membrane. It also allows resolution of associated defects and is the preferential approach. Conclusion. This is the largest pediatric series reported to date in our country.
ABSTRACT
Introducción. Las fístulas coronarias son malformaciones relativamente raras con una incidencia que varía de 0.2 a 1.2% de todas las anomalías coronarias. Material y métodos. Se revisaron todos los casos con diagnóstico de fístula congénita de arteria coronaria operados de enero de 1975 a mayo de 2004 en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. Las variables estudiadas correspondieron a: edad, sexo, peso, presentación clínica, anatomía, técnica quirúrgica empleada y evolución postoperatoria. Resultados. De los 7 pacientes con diagnóstico de fístula de arteria coronaria, 3 fueron femeninos y 4 masculinos. El promedio de edad fue de 5.1 años y el promedio de peso fue de 19.6 kg. Cinco tuvieron su origen en coronaria derecha y 2 en coronaria izquierda. Cuatro drenaban a ventrículo derecho y 3 al atrio derecho. Cuatro tuvieron síntomas previos: 3 de insuficiencia cardiaca y 1 de endocarditis infecciosa. Los 3 restantes presentaban un soplo orgánico intenso. Los procedimientos quirúrgicos empleados fueron: 2 ligaduras epicárdicas (1 mini cirugía asistida con video); 1 sección y sutura; 1 sutura intravascular por coronariotomía y 3 cierre directo intracardiaco.Todos tuvieron una buena evolución postoperatoria. Conclusiones. El cierre quirúrgico de las fístulas coronarias está indicado en todos los pacientes, independientemente de la s into mato logía, edad o peso. La técnica quirúrgica debe individualizarse de acuerdo a las características anatómicas o presencia de complicaciones. La mortalidad operatoria es cercana a cero con buenos resultados a largo plazo.
Introduction. The coronary fistulae are a relatively rare pathology with variable incidence which range between 0.2 to 1.2% of all coronary anomalies. Material and methods. We reviewed all the operated cases with diagnosed congenital coronary artery fistulae at Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez from January 1975 to May 2004. The analyzed variables were age, sex, weight, clinical presentation, morphology, surgical technique and postoperatory outcome. Results. In the 29 year period reviewed, 7 patients with the diagnosis of coronary artery fistulae have been operated, 3 were females and 4 males.The medium age was 5.1 years and the medium weight 19.6 kg. Five of the anomalies originated from the right coronary artery and 2 from the left coronary. Four drained to the right ventricle and 3 to the right atrium. Four had previous symptoms corresponding 3 with cardiac insufficiency and 1 with infectious endocarditis.The remaining 3 presenting with an intense murmur. The surgical procedures included:2 epicardial ligations (1 video- assisted); 1 section and suture; 1 intravascular suture by coronariotomy and 3 direct closures.All with good postoperative outcome. Conclusions. The surgical closure of the coronary fistulae is indicated in all patients, independently of the symptoms, age, or weight.According to the anatomic characteristics or the presenting complications, the surgical technique must be individualized. Surgical mortality is near zero, with good long term results.
ABSTRACT
Introducción. El objetivo de este trabajo es informar el diagnóstico clínico del síndrome de Holt-Oram (SHO), el ecocardiográfico, el tratamiento neonatal endovascular y la cirugía cardiovascular. Caso clínico. Se informa un caso del SHO "por mutación de novo" en un lactante del sexo femenino con malformación ósea (MO); sindactilia en mano derecha, asociada con cardiopatía congénita (CC), hipoplasia de ventrículo derecho y estenosis pulmonar infundibular con persistencia del ducto arterioso y comunicación interauricular tipo ostium secundum. La mejoría neonatal fue obtenida por plastia endovascular de la arteria pulmonar. Al octavo mes de edad se realizó plastia del tracto de salida del ventrículo derecho; infundibular-anular, con buena evolución. Los antecedentes familiares en consanguíneos, 3 generaciones investigadas con MO y CC única o asociadas, fueron negativos. Se discute la importancia de genes, cromosomas y factores ambientales en la etiopatogenia del SHO por mutación de novo. Conclusión. La cirugía endovascular temprana y la "cardiocirugía electiva-paliativa", permiten en la actualidad una supervivencia en mejores condiciones clínicas y hemodinámicas con pronóstico vital a mediano y largo plazo más favorable.
Introduction. We inform the clinical and echocardiographic findings in a patient with Holt-Oram syndrome (HOS) and the evolution after treatment with cardiovascular surgery. Case report. It was a the novo clinic case of HOS, in a newborn girl with a bone malformation in the right hand, sindactilia in 2 fingers associated with congenital heart disease: hipoplasia of the right ventricle and lung arterial stenosis, with persistency of the arterial duct and interauricular communication type ostium secundum. The improvement in the newborn was obtained with endovascular plastia of the lung artery and palliative elective surgery at the 8 month of age. Conclusions. Early endovascular and palliative elective surgery permit a better prognosis in the infants with HOS.
ABSTRACT
Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el diagnóstico ecocardiográfico del origen anómalo de una rama de la arteria pulmonar naciendo de la aorta ascendente (OAAP) y analizar su presentación clínica, tratamiento y evolución con especial énfasis en los aspectos ecocardiográficos. Método: Revisamos retrospectivamente los expedientes clínicos, estudios de gabinete y hallazgos transoperatorios de los pacientes con diagnóstico ecocardiográfico de OAAP estudiados en el Hospital Infantil de México "Federico Gómez" de 1991 al 2002. Resultados: El estudio incluye 12 niños con OAAP. Siete fueron hombres. La edad media de presentación fue de 2 meses. Cuatro pacientes se diagnosticaron en la etapa neonatal, 3 en el primer año y 5 después del año. El diagnóstico se estableció prospectivamente por ecocardiografía en todos y se confirmó al cateterismo en 8 y a la cirugía en 9. El origen aórtico de la rama derecha se encontró en 10 casos y de la izquierda en 2. Las anomalías asociadas fueron PCA en 6, CIV en 2 y ventana aortopulmonar, discordancia atrioventricular, doble vía de salida ventricular derecha y tetralogía de Fallot en 1 caso respectivamente. Se operaron 9 casos. Un paciente falleció en el 6o día postoperatorio. Los restantes se encuentran en buenas condiciones sin estenosis en el sitio de la anastomosis. La cirugía no fue aceptada en un caso. Un paciente no fue candidato a cirugía por enfermedad vascular pulmonar (EVP) avanzada y otro está en espera de cirugía. Conclusiones: El diagnóstico del OAAP puede establecerse con exactitud mediante ecocardiografía. El cateterismo cardiaco rara vez es necesario para confirmar la morfología, pero es obligado en niños mayores con sospecha de EVP.
Objective: To present our experience in the echocardiographic diagnosis of anomalous origin of one pulmonary artery from the ascending aorta (AOPA). To analyze its clinical presentation, treatment and outcomes with special emphasis in the echocardiographic data. Method: We reviewed restrospectively the clinical, hemodynamic data, and surgical findings of patients with an echocardiographic diagnosis of AOPA studied in the Hospital Infantil of Mexico "Federico Gomez" from 1991 to 2002. Results: The study includes 12 children with AOPA; Seven were males. The average age at diagnosis was two months; 4 in neonatal period, 3 under 1 year and 5 older than 1 year. The diagnosis was established prospectively by echocardiography in all patients and it was confirmed by angiography in 8 and at surgery in 9. Ten had anomalous origin of rigth pulmonary artery. The associated anomalies were patent ductus arteriosus in 6, ventricular septal defect in 2 and aortopulmonary window, atrioventricular discordance, double outlet right ventricle and tetralogy of Fallot in one case each. Nine underwent corrective surgery of all the anomalies. One patient died on the sixth postoperative day; the remaining are in good condition without stenosis at the site of the anastomosis. Surgery was refused in one. One patient was not candidate to surgery due to advanced obstructive pulmonary vascular disease (OPVD) and one case is awaiting surgery. Conclusion: The diagnosis of AOPA may be established with precision through echocardiography. Cardiac catheterization is seldom needed to confirm morphology but is mandatory in older children with suspected of OPVD. (Arch Cardiol Mex 2003; 73:115-123).
Subject(s)
Adolescent , Child, Preschool , Female , Humans , Infant , Infant, Newborn , Male , Aorta/abnormalities , Heart Defects, Congenital , Pulmonary Artery/abnormalities , Aortography , Aorta/surgery , Aorta , Cardiac Catheterization , Echocardiography, Doppler , Heart Defects, Congenital , Heart Defects, Congenital/surgery , Pulmonary Artery , Pulmonary Artery , Retrospective Studies , Treatment Outcome , Vascular Surgical Procedures/methodsABSTRACT
Introducción. El asma es la enfermedad crónica más frecuente de la infancia, de etiología múltiple, la cual se caracteriza por: hiperreactividad bronquial, obstrucción de las vías aéreas, tos sibilancias y dificultad respiratoria. En el diagnóstico diferencial hay que descartar patología extrapulmonar como cardiopatía, debido a la interrelación entre el sistema pulmonar y cardiovascular. Caso clínico. Se presenta el caso de un escolar femenino que durante la infancia presentó cuadros de sibilancias y falta de aire catalogados como crisis asmática pero que con estudios de estensión se le detectó coartación de aorta sin otros defectos. Después de ser corregida quirúrgicamente, los eventos de sibilancias desaparecieron encontrándose asintomática a los 5 años de seguimiento. Conclusión. Se considera importante la presentación de este caso ya que el cuadro de tos, sibilancias y falta de aire se diagnostica comúnmente como asma, que por su frecuencia hace que el clínico no busque, ante lo que considera evidente, otro diagnóstico o causa de dicho cuadro